Quattrocento specialisti da tutto il mondo si sono riuniti a Brescia per fare il punto sulle nuove frontiere della cura del carcinoma del surrene. Il congresso internazionale – patrocinato da Università di Brescia, Asst Spedali Civili e Ordine dei Medici, ma anche da realtà come l'Associazione ocologica bresciana, la Fondazione italiana chirurgia oncologica (Fico), la Fondazione Internazionale per la Ricerca in Medicina (Firm), Let's Cure Acc, la Fondazione internazionale di pazienti con carcinoma del surrene – ha acceso i riflettori su una malattia rara e sul ruolo di primo piano della città nella ricerca. Brescia è infatti sede di un centro di riferimento nazionale che segue pazienti provenienti da tutta Italia. Ne abbiamo parlato con uno dei massimi esperti della patologia, il professor Alfredo Berruti, direttore dell’Oncologia e del Comprehensive Cancer Center degli Spedali Civili e dell'Università di Brescia.
Professor Berruti, il carcinoma del surrene è una malattia poco conosciuta. Quanto è diffusa?
Più che raro, è rarissimo. In Italia colpisce ogni anno una o due persone per milione di abitanti, le nuove diagnosi sono quindi 60-120. Un’incidenza molto bassa se confrontata, per esempio, con quella del tumore alla mammella, che nel corso della vita interessa una donna su otto.
Chi è più a rischio?
Colpisce soprattutto le donne tra i 40 e i 50 anni. Nei bambini si registra invece un picco di incidenza attorno ai cinque anni. Solo nel 10% dei casi è ereditario.
Il surrene produce ormoni fondamentali per l’organismo. Che cosa accade quando si ammala?
È una ghiandola complessa, formata da due parti. Quella esterna, chiamata corticale, produce il cortisolo, l’aldosterone, che contribuisce a regolare la pressione arteriosa, e gli ormoni sessuali. La parte centrale, detta midollare, produce invece adrenalina. Quando si sviluppa un tumore, nella maggior parte dei casi si verifica un’eccessiva produzione ormonale.
Quali sono i sintomi della malattia?
Nel 70% dei casi l’eccesso di cortisolo provoca manifestazioni tipiche della sindrome di Cushing: arrotondamento del viso, accumulo di grasso nella zona addominale, perdita di massa muscolare, osteoporosi e ipertensione. Possono comparire anche alterazioni dei livelli di potassio nel sangue, con possibili conseguenze cardiache. Nel 20% dei pazienti si registra inoltre un aumento degli ormoni maschili, che nelle donne può causare una crescita anomala dei peli.
La diagnosi, però, non è sempre semplice.
Esatto. La scarsa diffusione della malattia rende difficile riconoscerla. Inoltre, nel 30% dei casi questi segnali sono assenti e la neoplasia viene scoperta casualmente, spesso quando ha già raggiunto dimensioni importanti.
Quali possibilità di cura ci sono oggi?
La chirurgia offre le maggiori probabilità di guarigione. Circa il 60% dei pazienti può essere operato, mentre per gli altri la malattia è già in fase troppo avanzata. Tra le altre opzioni terapeutiche vi è il mitotane, farmaco centrale per questa malattia, che può essere somministrato da solo, anche dopo chirurgia per prevenire la recidiva, o in associazione alla chemioterapia.
Brescia ha recentemente ospitato un congresso mondiale dedicato a questa patologia. Quali temi sono stati affrontati?
L’incontro si è concentrato sul carcinoma della corticale del surrene, si è parlato di studi preclinici e aggiornamenti clinici. Ha riunito 400 specialisti, tra i maggiori esperti del settore, arrivati da tutta Europa, dagli Stati Uniti, ma anche dal Giappone, dall’America Latina e dal Canada.
Perché è stata scelta proprio la nostra città?
Mi occupo di questa neoplasia da oltre trent’anni, fin da quando lavoravo all’Università di Torino. Al mio arrivo a Brescia, nel 2012, ho trovato collaboratori entusiasti e preparati. Abbiamo costruito una squadra, una equipe multidisciplinare che riunisce oncologi, chirurghi, anatomopatologi, farmacologi, medici nucleari, radiologi, radioterapisti, endocrinologi e internisti. Grazie a questa collaborazione siamo diventati un centro di riferimento nazionale, riconosciuto anche a livello internazionale.
Quanti nuovi pazienti seguite ogni anno?
Circa 70, provenienti da tutta Italia. Siamo la struttura che ne accoglie di più e offriamo consulenze specialistiche anche ad altri centri.
Lei ha contribuito alla definizione delle linee guida per il trattamento della malattia.
Insieme a Massimo Terzolo, dell’Università di Torino, ho messo a punto uno schema di chemioterapia utilizzato in tutto il mondo. Abbiamo inoltre condotto uno studio che ha dimostrato come il mitotane assunto per via orale a scopo preventivo possa ridurre il rischio di recidiva. Sia i risultati della chemioterapia sia quelli del mitotane a sopo preventivo sono stati pubblicati sul New England Journal of Medicine.
Su quali fronti si concentra ora la ricerca?
Puntiamo soprattutto sull’immunoterapia e su nuove combinazioni di farmaci, nella speranza di ottenere risultati migliori. Resta fondamentale l’approccio multidisciplinare: solo attraverso il confronto tra specialisti possiamo individuare il percorso terapeutico più adatto a ciascun paziente.
